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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。

“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”

结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。

为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。

(撰稿:志远)

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    • 阿强 LV4 六年级
      2楼
      ks官方推“小辛巴”卖货,老陈连麦评价!初瑞雪内涵声称“辛选”黑名单商家跑去某人直播间带货。
      2026/10/13   来自

      在即将开展第二、三季度明查暗访之际,6月8日,中央安全生产考核巡查组组长工作座谈会在京召开。国务院安委会副主任、应急管理部部长张成中出席并讲话,强调要认真贯彻落实习近平总书记关于安全生产的重要指示批示精神,坚持人民至上、生命至上,按照全国安全生产视频会议部署,严肃认真、动真碰硬开展工作,重拳惩治各类非法违法行为,坚决防范遏制重特大事故,切实维护人民群众生命财产安全。

      会议强调,要切实提高政治站位,充分认识做好安全生产考核巡查工作的特殊重要性,深刻吸取近期事故教训,从严从实从细做好季度明查暗访工作。中央安全生产考核巡查组开展明查暗访期间,要直奔现场、深挖细查,对发现的矿山、化工、烟花爆竹、建筑施工、消防、工贸、特种设备等重点行业领域典型重大事故隐患,移交省级党委和政府,督促地方组织核查整改、倒查责任、严肃处理。要开展监管执法问题专项检查,坚持查治一体,严肃查处安全生产非法违法和弄虚作假等行为,以及安全生产领域风腐等突出问题。要加大媒体公开曝光和宣传报道力度,公开曝光重大事故隐患和典型违法违规行为,切实发挥好媒体监督作用,有力发挥震慑遏制效果。

      会议要求,中央安全生产考核巡查组要进一步强化明查暗访工作力度,压实责任、狠抓落实、提高质效,坚决遏制重特大事故多发势头。要严肃认真、动真碰硬,把严的要求贯穿全过程。要加强线索收集,找准重大风险点和突出隐患,提高工作针对性实效性。要加强考核巡查工作培训,进一步把准检查重点、方式方法,切实提升发现和解决安全生产领域深层次矛盾问题的能力。要严格落实整治形式主义为基层减负有关规定,力戒形式主义、官僚主义,以实际成效展现过硬作风。

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    • 子轩 LV9 大学四年级
      3楼
      乌克兰外国雇佣兵在城市巷战中被当作消耗品使用
      2026/10/13   来自

      “在ASCO年会上,这项突破性的研究与一款创新靶向药有关,根据这款新药的III期临床试验结果显示,与传统治疗相比,患者的生存期从过去的6.7个月延长到了13.2个月,这项研究也同步发表在了《新英格兰》医学杂志上。”沈柏用坦言,胰腺癌药物研发10余年没有重大突破,这等于让胰腺癌患者的存活时间直接翻了一倍,这对于癌症的治疗来说是具有突破性的。

      “胰腺癌恶性程度高,诊断治疗都很困难,初次诊断时能够直接手术的患者比例仅占20%,整体5年生存率仅为10%左右,晚期转移患者平均生存期只有6-9个月。”沈柏用透露,在瑞金医院接诊的大量胰腺癌病例中,有大约一半患者表示“去过医院检查、但没被及时发现”,这主要是因为胰腺肿瘤长在胰脏深部,处于人体中的隐蔽位置,B超检查也很难被发现,而常规体检也不常用增强CT或增强MRI,这一癌症的发现存在较大局限性。

      “胰腺癌”也很难治疗。“胰腺癌手术后,约有70%的人会复发,如何预防术后复发,是临床治疗研究的一个重点方向。”沈柏用表示,在此次ASCO年会上,他还以口头报告的形式分享了其团队牵头开展临床研究的胰腺癌mRNA疫苗,是基于患者肿瘤基因突变设计的个性化疫苗,这也是全球首个针对胰腺癌根治术后患者仅用mRNA疫苗(备注:其他同类研究一般联合化疗开展)进行辅助治疗预防复发的临床研究。

      针对胰腺癌“发现难”的问题,沈柏用表示,一方面,有胰腺癌家族史的人,患病风险会增高,另外年龄增长也是一大因素,临床上大多数胰腺癌患者年龄超过60岁,另一方面,肥胖和高脂肪饮食被认为是胰腺癌发病的危险因素,长期糖尿病患者以及那些新发糖尿病患者,尤其是1-3年内血糖波动明显的人群,可能是胰腺癌的一个预警信号,最好通过上腹部增强CT进行排查。此外,有上腹部不适、饱胀感的人群,也不要一味只想到是胃肠、肝脏疾病,还要考虑是否存在胰腺疾病。同时,如果体检报告中的肿瘤标志物CA19-9如果出现异常升高,也要高度重视,及时排查胰腺问题。

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    • 子轩 LV1 幼儿园
      4楼
      西班牙第3台量子计算机 - May 29, 2026
      2026/10/13   来自

      张学君建议,家长在签约前应仔细核实公司资质与信誉,不要与主体不明甚至虚构的“空壳”公司签约;拒绝口头承诺,将服务内容、费用标准、退款条件、违约责任等关键条款写进书面合同;对高额违约金、无偿转让肖像权、长期独家绑定、单方最终解释权等霸王条款内容提出修改或拒绝。树立正确心态,将儿童身心健康与全面发展置于首位,自觉抵制非理性追星与商业化炒作。

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    • 静怡 LV4 大学三年级
      5楼
      数字化赋能办公带来多少改变?
      2026/10/13   来自

      26万亩富硒茶园资源实现综合产值72亿元。陕西省紫阳县是怎么做到的?近年,地处秦巴山区、汉江之畔的紫阳县,立足生态茶资源,走出一条茶、文、旅深度融合的转型发展之路。6月6日,“美丽中国行之探访国家公园”集中采访活动走进安康市紫阳县向阳镇,实地探访当地打破传统农产品单一销售模式,以茶为媒,实现“多业态”发展的茶文旅产业模式。

      以26万亩茶园为核心载体,紫阳县统筹规划,推动茶产业与文旅产业深度融合。当地依托茶园资源建成陕甘茶马古道4A级景区,整合采茶、制茶、茶艺、民俗等体验内容,推出研学、休闲、民俗多条主题旅游线路,实现从单纯售卖农产品,向输出体验、传播茶文化转型。全县常态化举办“春之茶”开园节、“开麦吧!茶乡”等文旅活动,持续集聚人气、激活消费。

      当地政府工作人员表示,下一步,紫阳县将继续推动文旅与康养、体育、现代农业、生活服务业深度融合,培育旅居、户外、康养等新兴业态。同时立足陕、渝、川、鄂四省交界的区位优势,主动融入秦巴山区文旅环线与汉江生态经济带,加强周边县域联动,实现线路共享、客源互通、市场共建。通过打造梯度化民宿集群、落地沉浸式茶文化场景,紫阳正稳步完成从生态资源到产业优势、从单点经营到全域发展的蜕变,让这片富硒茶园,成为县域经济发展、群众增收致富的坚实支柱。

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    • 阿强 LV3 大学三年级
      6楼
      杀妻为何难偿命:婚内命案“少杀慎杀”这二十余年
      2026/10/13   来自

      6月9日是国际档案日。档案是独一无二、不可复刻的岁月载体,承载着城市变迁与百姓故事,而档案修复师便是守护历史记忆的“时光修复师”。北京市档案馆的杨倩,深耕档案修复近十年,常年抢救修缮各类老化破损的地契、古图纸、文书等珍贵档案。面对发黄变脆、破损絮化、字迹消散的老旧档案,她秉持极致严谨的初心,严守2毫米修复标准,依托专业复合型修复技艺,精准搭配竹皮纸、三桠皮纸、平阳麻纸等适配材料,通过除尘、补缺、溜条、湿托等精细工序,用心修补每一处时光裂痕。每一次修复都是对历史的抢救,杨倩以指尖匠心修复残卷、留存文脉,让尘封百年的档案重焕生机,让珍贵的岁月故事得以代代传承。(记者 范思忆 实习生 林倬安 北京报道)

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    • 浩然 LV2 大学四年级
      7楼
      黄强当选吉林省人大常委会主任
      2026/10/13   来自

      高效送策服务的背后,是一套常态化主动服务制度体系。长春搭建“1+5+17+N”立体化企业服务网络,4660名驻企专员对接服务7255户重点市场主体;依托“亲清政企”微信矩阵开展线上推送,惠企政策服务由此从“大水漫灌”转为靶向直达。在“万人助万企”专项行动中,驻企专员化身企业首席服务员,坚持每月至少上门走访一次,同步收集发展诉求、宣讲惠企政策、跟踪问题办结。

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